viernes, 10 de diciembre de 2010

Apuntes sobre la Cardiopatía Arritmogénica Ventricular Derecha

La Miocardiopatía Arritmogénica Ventricular Derecha es una enfermedad del miocardio que afecta prevalentemente al Boxer. Se caracteriza por una inflitración fibroadiposa del miocardio ventricular derecho la cual produce la aparición de extrasístoles ventriculares derechas  y taquicardia ventricular. Puede ser asintomática o cursar con síntomas tales como síncope o muerte súbita. Su diagnóstico se basa principalmente en los hallazgos del estudio Holter (monitorización electrocardiográfica prolongada).

Hoy queremos compartir esta videoconferencia realizada por la Dra Meurs en la Universidad de Washington.
Para los que no tienen tiempo o se les atasca el ingles hemos hecho un resumen de los puntos más importantes a continuación.


Los puntos más importantes de la conferencia:

Generalidades:
-        -  Los cardiologos Americanos recomiendan empezar las pruebas de screening (Holter) a partir de los 3 años y reevaluar cada año
-        -  Un estudio Holter normal en un perro mayor de  4 años no  descarta la aparición de la enfermedad
-        -  La aparición de la enfermedad suele darse entre los 6-8 años
-        -  La ecocardiografía no es fiable para detectar la ARVC.
-        -  La Ecocardiografía no es buena para valorar la función del ventrículo derecho. La  mejor herramienta para eso es la resonancia magnética cardiaca.
-        -  Sin embargo en aquellos pacientes donde se detecta por Holter ARVC es recomendable hacer ecocardiografía para evaluar la posible implicación del ventrículo izquierdo
-         - La HRV  o Variabilidad de la Frecuencia Cardiaca (una de las herramientas que ofrece el estudio Holter) puede ser diagnóstica pero solo en fases avanzadas (cuando existe fallo cardiaco)

Respecto al diagnóstico mediante  monitorización Holter:
-       -   Es raro que  perros normales tengan  más de 100 extrasístoles ventriculares al día o que presenten parejas tripletes o salvas.
-       -   Algunos animales pueden presentar síncopas con menos de 100 extrasístole por día si estas se presentan en  salvas o tripletes.
-       -   Hay bastante consenso respecto a que el fenómeno de R en t es un fenómeno grave.
-       -   Algunos bóxer con ARVC pueden presentar  extrasístole de origen izquierdo.
-       -   El test genético no puede reemplazar al Holter

Sobre el análisis del estudio Holter
-        -  Al menos 20 horas de trazado leíble
-        -  Un análisis cuidadoso de los artefactos
-        -  Contabilizar el número total de latidos detectados puede ayudar a detectar si existe demasiado ruido (si se detectan menos de 70000 pasa algo raro)
-        -  No es infrecuente encontrar un número pequeño de extrasístole supraventriculares en los Holter, es más preocupante si se encuentran varios cientos o en frecuencias muy rápidas.
-        -  Un perro durmiendo puede llegar a tener 20 lpm, en esas situaciones pueden aparecer latidos de escape sin significación clínica
-        -  Existe 85% de variabilidad diaria en los resultados del Holter,  por lo que existen animales que pueden no mostrar casi extrasístoles durante el examen y sin embargo presentar muchas más al día siguiente

Sobre las causas de la ARVC
-        -  La presencia de EV en cachorros de menos de un año tiene como causa más problable un virus.
-        -  Muchas veces son virosis transitorias que provocan las arritmias y luego desaparecen. En esos casos podemos encontrar Troponinas elevadas.
-        -   En el 50% de los casos se identifica una mutación como causa de la ARVC
-        -  Las mutaciones suceden predominantemente en 5 genes
-        -  La ARVC en bóxer tiene herencia autosómica dominante
-        -  Las mutaciones más importantes afectan a los desmosomas que son los responsables de la unión entre las células miocárdicas.
-        -  Los bóxer parecen tener una mutación en el gen que codifica la proteína  llamada Striatina.
-        -   La severidad de la enfermedad en mayor en portadores homozigotos  sin embargo no todos muestran la enfermedad
-        -  La penetrancia de la mutación es mayor en bóxer que en humanos, un 72% de los animales afectados por la mutación mostrará la enfermedad
-        -  Animales con el mismo genotipo muestran una gran variación en la severidad de la enfermedad
-        -  Posiblemente existan otras mutaciones así como otras causas no identificadas que pueden causar ARVC
-        -  En un estudio sobre bóxer positivos a la mutación en una población de UK la penetrancia fue del 81%
-        -  No se sabe que determina la penetrancia de la mutación.
-        -  Positivos homozigotos: mejor no criar con ellos, en caso de que tengan características muy positivas criar con un negativo

Respecto a los análisis genéticos.
-        -  La mayor parte de los animales afectados muestran la mutación
-        -  Sin embargo no todos la muestran ni todos los que la tienen desarrollan la enfermedad
-        -  Útil para criadores y para pronosticar gravedad ya que hay diferencias entre

Sobre el tratamiento
-       -   La suplementación con hormona tiroidea puede empeorar las arritmias en el transcurso de la ARVC
-       -   Los riesgos de mostrar síntomas clínicos aumentan con la edad (raro verlos antes de los 6 años)
-       -   El tratamiento para perros con ARVC y asintomáticos depende del número total de extrasístoles ventriculares así como de su severidad
-       -  Los mejores son sotalol o mexiletina.  Sobretodo sotatol
-       -   Sin embargo no hay evidencia de que reduzcan el riesgo de muerte súbita
-       -   La amiodarona esta también indicada pero como presenta mayor riesgo de efectos secundarios se usa como tto de 2ª elección

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