Discusión.
Como se ha comentado, el Cor Triatriatum Dexter está bien documentado en la bibliografía veterinaria. Se suele diagnosticar en perros jóvenes, no obstante varios de los casos publicados hacen referencia a perros adultos. Los síntomas más comúnmente referidos son la ascitis y la hepatomegalia pero también se ha descrito intolerancia al ejercicio, disnea, debilidad y sincopes.
Según la bibliografía consultada no se ha encontrado mayor prevalencia por raza o sexo, sin embargo haciendo una revisión de las publicaciones existentes parece que suele presentarse con mayor incidencia en machos y las razas Chow Chow y Labrador también aparecen levemente más representadas que el resto aunque probablemente no tenga relevancia estadística.
Los hallazgos laboratoriales difieren en cada caso pero la hipoproteinemia (probablemente debida a la perdida en abdomen) parece común a todos los casos publicados. Otros hallazgos han sido descritos como: elevación de la ALT y la ALKP , trombocitosis, anemia microcítica o policitemia. Es probable que algunos de estos hallazgos estén ligados a la cronicidad del proceso, a un desarrollo de insuficiencia hepática secundario a la congestión crónica o a un bajo gasto cardíaco.
La presencia de eritrocitos fragmentados o esquistocitos no es un hallazgo referido en la bibliografía, sin embargo es posible que su existencia sea debida a una hemólisis intravascular producida por el flujo turbulento a través de la membrana intraatrial. La hemólisis intravascular causada por flujos turbulentos se ha descrito en personas con estenosis aórtica y estenosis pulmonar sin embargo según Jacobson et al el gradiente necesario para que ocurra esta hemólisis debe ser superior a 50 mmHg mientras que el grandiente hallado en este caso no superaba los 16 mmHg por lo que no es posible asegurar que esta sea la causa.
Las radiografías pueden ser normales, sin embargo es frecuente encontrar un aumento de la vena cava caudal y/o dilatación del atrio derecho. En ocasiones la presencia de ascitis comprime el tórax dificultando su interpretación radiográfica.
Al igual que sucede con la radiografía torácica, el electrocardiograma suele ser normal aunque pueden observarse ondas P pulmonar en la derivación II.
El análisis del líquido ascítico revela un contenido variable de proteínas y relativa acelularidad, generalmente es descrito como un trasudado modificado de color rojizo.
Actualmente la ecocardiografía ha vuelto innecesario el uso de las técnicas angiocardiográficas para alcanzar el diagnóstico del CTD, sin embargo esta patología frecuentemente necesita para su correcta visualización proyecciones no estandarizadas y/o la utilización de soluciones de contraste. De hecho existen casos publicados en los que la ecocardiografía no fue concluyente.
Durante la embriogénesis el cuerno derecho del seno venoso se incorpora gradualmente al atrio derecho formando la superficie lisa del atrio derecho. La unión entre el cuerno derecho del seno venoso y el atrio embrionario se denomina orificio senoatrial que se encuentra flanqueado por la válvula venosa izquierda y la derecha.
La válvula izquierda formará parte del septum secundum mientras que la derecha suele involucionar. En ocasiones esta válvula derecha del seno venoso persiste formando la válvula de la vena cava caudal (válvula de Eustaquio) y la válvula del seno coronario (válvula Tebesiana).
En los seres humanos cuando la válvula de Eustaquio persiste puede formar un fino velo sin consecuencias hemodinámicas conocido como “rete Chiari” o persistir como un septo que divide efectivamente el atrio en dos, lo que se conoce como Cor Triatriatum Dexter. También pueden presentarse formas intermedias.
En medicina humana existen seis morfologías descritas para el CTD atendiendo a los vasos obstruidos pero en los casos publicados en veterinaria lo más frecuente es encontrar obstruidos la vena cava caudal y el seno coronario. Además esta membrana puede aparecer perforada o imperforada. Cuando se presenta imperforada se ha descrito una anastomosis desde la vena cava caudal a la vena Ázygos a través de la circulación venosa vertebral.
El CTD es una patología frecuentemente asociada a otras malformaciones congénitas en los seres humanos, sin embargo la mayor parte de los casos publicados hasta ahora no presentaban otro tipo de anomalías. Las malformaciones asociadas que se han publicado en la literatura veterinaria son: foramen ovale persistente, agenesia pericárdica, anomalía de Ebstein, defecto interventricular, estenosis pulmonar, estenosis aórtica y vena cava craneal izquierda persistente.
La presentación clínica del CTD viene causada por una obstrucción del flujo venoso a nivel posthepático. La importancia de distinguir el nivel al que ocurre dicha obstrucción radica en que este determina el contenido en proteínas del líquido ascítico.
El tipo de obstrucción hallada en el CTD origina un cuadro conocido como “síndrome tipo Budd-Chiari”. El síndrome de Budd-Chiari se describió por primera vez en el siglo XIX y hace referencia a una endoflebitis obliterante de las venas hepáticas pequeñas. Con el tiempo empezó a utilizarse para referirse a todas las obstrucciones del flujo posthepático y ha existido controversia acerca de su definición.
Pese a que, por lo tanto, se ha hecho un uso inconsistente del término, Grooters y Smeak proponen utilizar “síndrome tipo Budd-Chiari” para referirse aquellas manifestaciones clínicas ocasionadas por una obstrucción del flujo de salida hepático debido a una oclusión mecánica.
Está definición excluiría, por lo tanto, la insuficiencia cardiaca derecha o la pericarditis constrictiva ya que originan obstrucciones funcionales. Se ha de notar por otra parte que una de las características del fallo congestivo derecho como es la distensión yugular se encuentra ausente en los pacientes afectados por el CTD.
A parte del CTD otras causas potenciales de “síndrome tipo Budd-Chiari” son filariosis, tumores del atrio derecho, trombosis, neoplasia, traumatismo o fibrosis de la vena cava caudal y anormalidades de las venas hepáticas mayores.
El tratamiento del CTD es siempre quirúrgico. El tratamiento médico, como fue nuestro caso, suele ser insuficiente para controlar la ascitis y la congestión hepática.
También se ha propuesto la intervención mediante cateterismo para hacer una dilatación con balón. Pese a que se han publicado varios casos donde esta técnica ha sido efectiva, en ocasiones la membrana puede ser demasiado fibrosa para poder romperse con un balón y, en ocasiones, ha sido necesaria más de una intervención para controlar los síntomas.
Asimismo se han descrito también varias técnicas quirúrgicas generalmente mediante oclusión del retorno venoso, con o sin hipotermia tal como la realizada en este caso.
El pronóstico del Cor Triatriatum Dexter es muy variable dependiendo del grado de obstrucción, sin embargo en aquellos casos donde causa sintomatología el pronóstico en ausencia de solución quirúrgica es malo ya que no suelen responde a la terapia médica.
En este caso donde el tiempo hasta la intervención además se prolongó mucho se pudo observar la presencia de caquexia cardiaca, seguramente provocada por una malabsorción intestinal debida a un edema de pared secundario la insuficiencia cardiaca derecha.
